Deliberazione della Giunta Regionale 5 maggio 2008, n. 3-8715

Piano Sanitario Nazionale 2006/2008. Approvazione di tre progetti interregionali, relativi alle malattie rare, ai fini dell’accesso al Fondo istituito dall’art.1, comma 805, della Legge n. 296/2006 (Legge Finanziaria 2007), e assegnazione agli stessi della quota di cofinanziamento regionale.

A relazione dell’Assessore Artesio:

Premesso che la Legge n. 296/2006, all’art. 1 comma 805, istituisce un fondo triennale per il cofinanziamento dei progetti attuativi del P.S.N. 2006/2008 al fine di rimuovere gli squilibri sanitari connessi alla disomogenea distribuzione delle attività realizzative della programmazione sanitaria nazionale nelle diverse realtà regionali;

Preso atto che l’art. 1, comma 806, della citata Legge definisce l’entità annuale del fondo di cofinanziamento in 30 milioni di euro da assegnare alle Regioni ed alle Province autonome per il cofinanziamento di progetti regionali in materia di malattie rare;

Dato atto che il finanziamento ministeriale sarà assegnato, a norma dell’art. 1, comma 807, della Legge n. 296/2006, con Decreto del Ministero della Salute su proposta del Comitato Permanente per la verifica dei livelli essenziali di assistenza di cui all’art. 9 dell’Intesa Stato - Regioni del 23 marzo 2005, alle Regioni che abbiano presentato i progetti attuativi degli obiettivi del P.S.N., coerenti con le linee progettuali individuate con apposito Decreto ministeriale;

Rilevato che con Decreto del Ministero della Salute del 10 luglio 2007 sono state emanate le indicazioni progettuali per ciascuna linea di intervento relativa alle materie soprarichiamate;

Considerato che l’accesso al finanziamento ministeriale è subordinato ad uno specifico impegno regionale, in termini di impiego di risorse proprie, per l’attuazione dei progetti collegati agli obiettivi del Piano Sanitario Nazionale;

Dato atto che con D.G.R. n. 43-7695 del 03 dicembre 2007 “Progetti attuativi Piano Sanitario Nazionale 2006-2008 per l’anno 2007", sono stati approvati i progetti regionali attuativi del Piano Sanitario Nazionale di cui all’art. 1 comma 806 della legge 296/2006 e si è preso atto dei tre progetti interregionali relativi alle malattie rare;

Rilevato che, la Commissione Salute della Conferenza delle Regioni e delle Province Autonome in data 15 novembre 2007 ha provveduto ad approvare la proposta del gruppo interregionale per la realizzazione dei tre progetti interregionali relativi alle malattie rare, condivisi tra le Regioni e le Province Autonome per l’utilizzo degli appositi fondi finalizzati di cui all’articolo 1, comma 806, lettera c) legge 296/2006 (finanziaria 2007) - per un totale di 30 milioni di euro - come di seguito specificati ed evidenziati nell’ allegato A), che fa parte del presente provvedimento;

* Progetto n. 1: Reti assistenziali per la presa in carico di soggetti con malattia rara

Valore complessivo del progetto: 15 milioni di euro

Importo assegnato alla Regione Piemonte: 1.009.942,9 euro

* Progetto n. 2: Sviluppo ed utilizzo dei percorsi diagnostico-terapeutici per malattie rare

Valore complessivo del progetto: 12 milioni di euro

Importo assegnato alla Regione Piemonte: 807.954,3 euro

* Progetto n. 3: Attivazione registri regionali per le malattie rare

Valore complessivo del progetto: 3 milioni di euro

Importo assegnato alla Regione Piemonte: 201.988,5 euro

Ritenuto di approvare gli indirizzi attuattivi dei progetti interregionali suddetti sulle malattie rare, già approvati con D.G.R. n. 43-7695 del 03 dicembre 2007, contenuti nell’ allegato A), quale parte integrante e sostanziale al presente provvedimento;

Vista la L. 296/2006;

Visto il PSN 2006-2008;

Vista la D.G.R. 43-7695 del 03.12.2007;

La Giunta Regionale, all’unanimità,

delibera

- di approvare i tre progetti interregionali sopra specificati e contenuti nell’allegato A), quale parte integrante e sostanziale al presente provvedimento, relativi alle malattie rare, condivisi tra le Regioni e le Province Autonome per l’utilizzo degli appositi fondi finalizzati di cui all’articolo 1, comma 806, lettera c) legge 296/2006 (finanziaria 2007), per un totale di euro 2.019.885,80;

- di stabilire che alla quota di cofinanziamento regionale si fa fronte con il finanziamento indistinto previsto dalla D.G.R. n. 1-8611 del 16/4/08 e con quota parte delle somme stanziate nell’U.P.B. DA20051.

La presente deliberazione sarà pubblicata sul Bollettino Ufficiale della Regione Piemonte ai sensi dell’art. 61 dello Statuto e dell’art. 14 del D.P.G.R. n. 8/R/2002.

(omissis)

Allegato A

INDIRIZZI ATTUATIVI DEL PROGETTO INTERREGIONALE SULLE MALATTIE RARE

SCOPO DEL PROGRAMMA NAZIONALE

Il progetto presentato dalla Regione Piemonte va ad inserirsi in un più ampio programma Nazionale che vede la partecipazione di tutte le Regioni e delle Province Autonome di Bolzano e di Trento avente la finalità di superare le disuguaglianze ancora presenti nel settore delle malattie rare in termini di accessibilità dei servizi e di diffusione della conoscenza dei percorsi clinico diagnostici accreditati.

I tre sottoprogetti attuativi di cui si compone il programma Nazionale sono:

1. Reti assistenziali per la presa in carico di soggetti con malattia rara

2. Sviluppo e utilizzo dei percorsi diagnostico-terapeutici per malattie rare

3. Attivazione registri regionali per le malattie rare

La Regione Piemonte propone i seguenti progetti destinati ad afferire all’interno dei singoli sottoprogetti del programma Nazionale.

1. Reti assistenziali per la presa in carico di soggetti con malattia rara: realizzazione di una rete per l’assistenza respiratoria domiciliare nell’età evolutiva

2. Sviluppo e utilizzo dei percorsi diagnostico-terapeutici per malattie rare: realizzazione di attività consortili dedicate alle malattie rare

3. Attivazione registri regionali per le malattie rare: estensione dell’utilizzo del Registro Regionale delle Malattie Rare a tutti gli operatori della Rete Regionale

Reti assistenziali per la presa in carico di soggetti con malattia rara: realizzazione di una rete per l’assistenza respiratoria domiciliare nell’età evolutiva

Obiettivo generale

Il bambino con patologia cronica presenta con frequenza problemi complessi e articolati che incidono in modo significativo sulla qualità della sua vita e di quella dei suoi familiari e per i quali è necessaria l’organizzazione di un’assistenza integrata tra i trattamenti espletabili al domicilio e quelli che richiedono necessariamente un’ospedalizzazione, ed un’integrazione tra apporti formali ed apporti “informali”

L’esperienza di questi ultimi anni evidenzia come la famiglia,soprattutto dei bambini piccoli,scelga la domiciliazione e non l’istituzionalizzazione,anche quando deve gestire Patologie complesse,che richiedono assistenza continuativa e l’utilizzo di supporto tecnologico per la sopravvivenza.

Il progetto si propone di rispondere alla richiesta di cura (intesa nella sua più ampia accezione) attraverso il coinvolgimento di tutti i servizi che partecipano ai diversi momenti e luoghi della presa in carico e la formazione puntuale e costante del personale, del paziente, dei familiari e degli altri operatori coinvolti.

I pazienti coinvolti nel progetto sono quelli affetti da insufficienza respiratoria cronica e disabilità complessa, in ventilazione non invasiva o invasiva o in ossigenoterapia o quelli a rischio di sviluppare insufficienza respiratoria acuta,se non adeguatamente trattati.

L’orientamento è quello di superare la logica della relazione: individuo-domanda in emergenza-prestazione, a favore di quella: comunità-analisi dei bisogni-sviluppo della rete assistenziale.

Scopi specifici del progetto

Costituzione di una rete territoriale efficace ed accessibile,che eroghi prestazioni assistenziali mirate,in un percorso facilitato,in coordinamento con l’Assessorato alla Sanità, settore programmazione sanitaria.

L’obiettivo della rete è fornire un’assistenza .globale e multidisciplinare in tutte le fasi delle patologie respiratorie ad insorgenza in età evolutiva, garantendo sia nell’età pediatrica, che adulta il follow up del:

- paziente con disfunzione respiratoria

- paziente con insufficienza respiratoria cronica (O2-terapia, ventilazione domiciliare)

- la gestione delle riacutizzazioni:

• a casa

• in ospedale

- l’adattamento al ventilatore (in regime di day-hospital o in regime di ricovero) del paziente con insufficienza respiratoria cronica ipercapnica

- la rapida domiciliazione del paziente complesso, ad alta intensità assistenziale ,in particolare se ventilatore-dipendente ricoverato in ospedale

Gli scopi specifici sono:

1. la de-ospedalizzazione dei pazienti con insufficienza respiratoria cronica

2. la capillarità territoriale: la diffusione a tutto il territorio regionale,attraverso dei percorsi assistenziali condivisi, che legano i diversi nodi della rete e definiscono la qualità attesa delle cure.

3. la sinergia con le Associazioni di pazienti e parenti

Obiettivo complessivo

Costruzione di un modello di rete assistenziale diffuso a tutto il territorio piemontese, atto a favorire la deospedalizzazione dei pazienti cronici, a ridurre la “dipendenza” dai centri di riferimento, che si riqualificano come centri di consulenza e coordinamento per gli operatori territoriali, con specifici impegni di formazione sulle patologie croniche complesse in età evolutiva.

Obiettivi intermedi

Individuare su tutto il territorio regionale nelle ASL e ASO, le Unità Operative in grado ottemperare alle necessità di cura dei pazienti con disfunzione respiratoria insorta in età evolutiva sia nella fase di stabilità clinica che di riacutizzazione, sia per le cure domiciliari che per le cure ospedaliere.

Individuare, nell’ambito di queste unità operative dei referenti della rete, il cui ruolo consisterà fondamentalmente 1) nell’essere gli interlocutori privilegiati della Direzione Programmazione Sanitaria dell’Assessorato alla Sanità per quanto concerne la Rete, 2) nell’essere i referenti operativi della Rete nelle aree di appartenenza e 3) nel fare formazione nella propria area alle figure sanitarie (medici ospedalieri, medici 118, medici del territorio, infermieri ,fisioterapisti) che prestano la assistenza ai pazienti con insufficienza respiratoria nell’età evolutiva.

Iniziare una fattiva collaborazione con il 118 Piemonte volta sia a potenziare gli strumenti di intervento degli operatori stessi del 118, sia a razionalizzare i percorsi per il trasporto ospedaliero primario.

Sensibilizzazione dei pediatri di libera scelta per l’individuazione dei pazienti che, a causa della loro patologia cronica, possono andare incontro ad IR e l’invio alla prima visita pneumologica

Indicatori

1-Miglioramento della qualità della vita dei pazienti e delle loro famiglie, misurabile con questionario

2-Riduzione dei giorni di degenza in terapia intensiva e dei giorni complessivi di permanenza in ospedale dei bambini ricoverati per insufficienza respiratoria acuta,insorta su patologia complessa

3-Riduzione dei ricoveri dei pazienti in ventilazione domiciliare, in caso di riacutizzazione e degli accessi in DEA, grazie all’intervento domiciliare,attraverso il 118, il pediatra di famiglia, il caregiver,a seconda della gravità della riacutizzazione in coordinamento con il centro di riferimento.

4-Superamento della parcellizzazione della risposta ai bisogni di cura (verificabile con la riduzione degli accessi impropri ai servizi sanitari)

Attività

L’attività si svolge attraverso il passaggio da una rete, di fatto già esistente per i rapporti informali o formalizzati all’interno della singola azienda o tutt’al più di due aziende, ad una rete formalizzata a livello regionale,definita nei suoi diversi aspetti.

Metodi

La compilazione di linee guida per la domiciliazione del paziente e percorsi diagnostico terapeutici condivisi;

l’attivazione di una ADI e ADR pediatrica in ambito regionale;

lo sviluppo di una attività di consulenza,formazione ed informazione sul percorso tracciato per quello specifico paziente;

l’utilizzo di una cartella clinica condivisa;

lo sviluppo di una assistenza in telemedicina,per i casi più complessi;

la disponibilità 24 ore su 24 di una reperibilità telefonica del centro di riferimento per gli operatori;

In particolare, l’attività presso il centro di riferimento si articola attraverso

- settore di ricovero in terapia intensiva o subintensiva, in caso di riacutizzazioni,che richiedano tali prestazioni;

- settore di ricovero ordinario, come step-down dalla terapia intensiva e in caso di necessità di istituire nuove terapie in pazienti particolarmente complessi , in caso di nuove diagnosi o di ulteriore necessità di stabilizzazione delle condizioni cliniche, in modo tale da permettere la domiciliazione,anche di pazienti complessi (pazienti ventilati per via tracheostomia, ventilatore dipendente)

- struttura di ricovero pre-domiciliazione , da considerare indispensabile per quelle situazioni che richiedano, per lo più per motivi sociali, un periodo di ricovero protratto, prima della definitiva domiciliazione. Questo settore è coordinato dal centro di Riferimento,ma prevede l’integrazione attiva tra le figure professionali ospedaliere e di territorio, con una presenza multiprofessionale e multidisciplinare molto attiva (Infermieri, medici, ass.sociali,psicologi, educatori, volontari..). In questa sede viene completata la formazione del caregiver e del personale di territorio, qualora il paziente da domiciliare presenti la necessità di supporto tecnologico avanzato, a domicilio

- attività diurna; mediante l’unificazione dell’attività di pneumologia-fibrosi cistica e di quella di endocrinologia-malattie rare si prevede un Centro di Coordinamento presso l’Ospedale Infantile Regina Margherita di Torino con lo scopo di ricevere richieste e facilitare l’esecuzione di prestazioni e consulenze da parte dei pediatri di libera scelta,degli operatori dei servizi territoriali coinvolti nella gestione di pazienti con patologia cronica e disabilità in età evolutiva e dei caregiver

- servizio di reperibilità telefonica a disposizione del caregiver e degli operatori di territorio.

Tale servizio si articola attraverso una disponibilità in orario fisso, per le esigenze di routine (prescrizioni, consigli generici..) ed attraverso una reperibilità 24 ore su 24, per le situazioni di urgenza e come riferimento per il servizio di 118 e gli altri operatori sanitari.

Enti partecipanti

Centro Regionale di riferimento per l’insufficienza respiratoria cronica in età evolutiva

• ASO O.I.R.M.-S.Anna Torino

• ASL ed ASO Regione Piemonte, in particolare le SC di Pediatria, Anestesia e Rianimazione ed i servizi Cure domiciliari, con tutte le figure professionali che vi operano (medici, infermieri,fisioterapisti, psicologi).

• Pediatri di Famiglia

• 118

• Servizi Sociali di ospedale e territorio

• Associazioni di volontariato

Budget previsto

Tipo di spesa    Finanziamento ministeriale (Euro)    Cofinanziamento regionale (Euro)    Totale (Euro)

Personale    605965,74    181789,72    787755,46
Beni e servizi    353480,02    106044    459524,02
Formazione    50497,15    15149,14    65646,29

Totale    1009942,9    302982,87    1312925,77

Sviluppo e utilizzo dei percorsi diagnosticoterapeutici per malattie rare: realizzazione di attività consortili dedicate alle malattie rare

Obiettivo generale

Obiettivo generale di questo sottoprogetto è la realizzazione di attività consortili dedicate allo studio di singole patologie rare, o di gruppi omogenei di patologie che richiedono una particolare sorveglianza. Le attività consortili devono prevedere la partecipazione di specialisti rappresentativi di tutte le realtà regionali, ad includere quelle più periferiche. Le motivazioni della costituzione di un’attività consortile di studio sono:

• controversie classificative o di definizione che ostacolino l’individuazione di protocolli diagnostici e/o terapeutici condivisi;

• elevata mobilità passiva verso Stati Esteri;

• utilizzo di farmaci ad alto costo, in particolare di quelli off label, di efficacia incerta.

Scopi specifici del sottoprogetto

Scopo specifico di questo sottoprogetto è la realizzazione di gruppi dl lavoro dedicatiallo studio delle patologie rare (o dei gruppi di patologie) individuate da istituzioni centrali (in Piemonte il Centro di Coordinamento della Rete Regionale delle Malattie Rare ed il tavolo tecnico-specialistico di supporto alla Rete) come meritevoli di di una particolare attenzione perchè caratterizzati da evidenti criticità assistenziali. Sono stati interlocutoriamente individuati i seguenti gruppi di patologie “critiche”

• Connettivite indefferenziata

• Malattie da espansioni di triplette

• Amiloidosi sistemica

• Sindrome da anticorpi antifosfolipidi

• Pubertà precoce

• Sindrome di Prader-Willi

• Porfirie

• Ipertensione arteriosa polmonare

• Malattie da accumulo lisosomiale

• Sclerodermia sistemica progressiva

Gli obiettivi sotto indicati andranno raggiunti nel termine massimo di 2 anni a partire dall’inizio del progetto.

Risultati attesi

• Realizzazione e diffusione in tutta la Regione di protocolli operativi condivisi da tutti gli specialisti a garantire la diffusione di atteggiamenti assistenziali omogenei e la razionalizzazione della spesa sanitaria.

• Validazione di un modello di condivisione di algoritmi diagnostico-terapeutici applicabili anche in altre Regioni

Obiettivi intermedi

• Attivazione delle attività consortili tramite la convocazione di tutti gli specialisti della Regione che abbiano segnalato casi delle patologie interessate nel Registro Regionale delle Malattie Rare e di opinion leaders individuati nell’ambito di altre Reti Regionali;

• Realizzazione di “consensus statement” condivisi realizzati dai partecipanti ai consorzi in seguito a riunioni di lavoro realizzate anche mediante supporti di tipo telematico.

• Messa a disposizione dei protocolli operativi di tutti i soggetti che possono essere coinvolte nella assistenza del paziente (operatori sanitari, socio assistenziali, educatori, caregivers, associazioni, ecc.) sia tramite opportune pubblicazioni che mediante la presentazione sul sito web della rete Regionale delle Malattie Rare.

• Applicazione di indicatori per la monitorizzazione dell’utilizzo dei protocolli realizzati da parte degli operatori e verifica della loro efficacia, sia dal punto di vista dell’outcome assistenziale che delle spese sanitarie.

Enti partecipanti

• Regione Piemonte

• Centro di Coordinamento della Rete Regionale Piemontese delle Malattie Rare

• Tavolo tecnico-specialistico per il supporto alla Rete Regionale delle Malattie Rare

• Aziende Sanitarie Regione Piemonte

Budget previsto

Tipo di spesa    Finanziamento ministeriale (Euro)    Cofinanziamento regionale (Euro)    Totale (Euro)

Personale    525170,31    157551,09    682721,4
Beni e servizi    242386,3    72715,89    315102,18
Formazione    40397,72    12119,31    52517,03

Totale    807954,32    242386,3    1050340,62

Attivazione registri regionali per le malattie rare: estensione dell’utilizzo del Registro Regionale delle Malattie Rare a tutti gli operatori della Rete Regionale

Analisi generale

La Regione Piemonte ha attivato da due anni un Registro Regionale informatizzato realizzato dal Consorzio per i Servizi Informativi (CSI Piemonte) ed accessibile attraverso la Rete Regionale delle Pubbliche Amministrazioni (Rupar) che prevede, oltre alla registrazione dei dati richiesti dal Registro Nazionale delle Malattie Rare, anche di dati relativi ai criteri diagnostici osservati nel singolo paziente, dei criteri diagnostici generali adottati nei singolo Centri, dei programmi terapeutici relativi ai farmaci erogati ai pazienti affetti da malattia rara, ad includere i farmaci usati fuori indicazione, i farmaci esteri e i farmaci in fascia C.

Attualmente il Registro è utilizzato in circa duecento postazioni, presenti soprattutto nelle principali Aziende Sanitarie Regionali, e ha permesso di raccogliere ad oggi 4800 schede malattie paziente di cui 2000 già validate, inviate all’Istituto Superiore di Sanità ed analizzate per la realizzazione del Report di attività pubblicato sul sito della Rete Regionale Piemontese per le Malattie Rare. Le schede raccolte risultano tuttavia inferiori all’atteso (sulla base del numero di esenzioni erogate dalle singole ASL della regione pari a 11681 su un campione di 2937174 residenti). La probabili cause di tale discordanza sono da ascriversi alla mancata segnalazione da parte di alcuni operatori sanitari e al fatto che un certo numero di paziente, residenti soprattutto nelle province periferiche della Regione, vengono diagnosticati e seguiti in altre Regioni.

Scopi specifici del progetto

Scopo del sottoprogetto è permettere il censimento di tutti i pazienti la cui diagnosi venga effettuate a partire dall’inizio dello stesso e favorire il recupero dei pazienti già in possesso di esenzione ma non ancora censiti.

Risultati attesi

• Raccolta dei dati relativi a tutti i pazienti affetti da malattia rare residenti in Piemonte o la cui diagnosi venga effettuata da un’Azienda Sanitaria Regionale

Obiettivi intermedi

• Individuazione di almeno un referente per la registrazione dei casi di malattia rara diagnosticata presso l’Azienda Sanitaria in ogni Azienda Sanitaria Regionale;

• Attivazione di almeno una stazione di registrazione in tutte le Aziende Sanitarie Regionali;

• Realizzazione di corsi dedicati all’apprendimento dell’applicativo informatico per la gestione del Registro Regionale delle Malattie Rare;

• Partecipazione ai corsi di tutti i referenti per la registrazione dei casi di malattia rara e di tutti gli operatori sanitari interessati alla segnalazione stessa e degli operatori di altre Regioni che eventualmente optino per l’utilizzo dell’applicativo per la gestione del Registro delle Malattie Rare realizzato per la Regione Piemonte e messo a disposizione gratuitamente secondo la norma per il riutilizzo del software realizzato per le pubbliche amministrazioni;

• Registrazione nel Registro Regionale dei pazienti in cui la diagnosi di malattia rara sia stata effettuata presso Presidi accreditati di altre Regioni da parte dei referenti per la registrazione dei casi di malattia rara delle singole Aziende Sanitarie Regionali.

• Invio delle schede di censimento al Registro Nazionale delle Malattie Rare e pubblicazione dei dati di attività da parte del Centro Nazionale Malattie Rare;

• Eventuale estensione dell’uso dell’applicativo per la gestione del Registro Regionale delle Malattie Rare ad altre Regioni che ne facciano richiesta.

Indicatori

• Corrispondenza fra il numero di casi segnalati nel registro e il numero di esenzioni erogate ai residenti;

• Corrispondenza fra il numero di schede presenti nel Registro Regionale (oggetto di pubblicazione nei report di attività semestrali pubblicati sul sito web della Rete Regionale delle Malattie Rare) e il numero di schede inviate dalla Regione Piemonte all’Istituto Superiore di Sanità.

Enti partecipanti

• Regione Piemonte

• Aziende Sanitarie Regionali

• Centro Servizi Informatici Regione Piemonte

Budget previsto

Tipo di spesa    Finanziamento ministeriale (Euro)    Cofinanziamento regionale (Euro)    Totale (Euro)

Personale    121193,15    36357,94    157551,09
Beni e servizi    60596,57    18178,97    78775,55
Formazione    20198,86    6059,66    26258,52

Totale    201988,58    60596,57    262585,15